Myocardite à cellules géantes
La myocardite à cellules géantes est une forme rare de myocardite, très souvent fatale [1], caractérisée par l'infiltration du muscle cardiaque par des cellules géantes.
Épidémiologie[modifier | modifier le code]
Elle survient chez l'adulte, vers la quarantaine[2]. L'incidence annuelle est de l'ordre d'un cas par million de personnes[3].
Cause[modifier | modifier le code]
Elle reste inconnue. Une participation immunitaire est probable[1] avec une inflammation sur activation des lymphocytes T[4].
Description[modifier | modifier le code]
Elle se présente sous forme d'un myocardite fulminante avec dégradation rapide de la fonction systolique.
Diagnostic[modifier | modifier le code]
Le diagnostic se fait par la biopsie endomyocardique. Toutefois l'atteinte peut ne concerner qu'une partie du cœur et des prélèvements répétées sont parfois nécessaires[5]. L'analyse histologique montre un infiltrat inflammatoire avec présence de cellules géantes multinucléées, d'éosinophiles et de lymphocytes[3]. La biopsie peut cependant être normal dans un cas sur six[6].
L'imagerie ne montre pas d'anomalie spécifique par rapport aux autres causes de myocardite, que cela soit à l'échocardiographie ou à l'IRM cardiaque[7].
Le taux sanguin de troponine n'est pas corrélé avec la sévérité du tableau[8].
Évolution[modifier | modifier le code]
Elle évolue fréquemment vers une insuffisance cardiaque réfractaire, nécessitant parfois une transplantation cardiaque, malgré le risque de récidive sur le greffon[2]. Le risque de trouble du rythme ventriculaire[5] ou de bloc atrio-ventriculaire[3] est important.
Traitement[modifier | modifier le code]
Le traitement symptomatique repose sur celui de l'insuffisance cardiaque. Un traitement immunosuppresseur permet d'améliorer, le plus souvent partiellement, les signes[5]. Ce traitement doit être continué à long terme devant un risque de récidive[9]. En cas d'inefficacité, le recours à la transplantation cardiaque est proposé. La pose d'un défibrillateur automatique implantable est très souvent proposé devant l'importance d'un risque de trouble du rythme ventriculaire[10].
Notes et références[modifier | modifier le code]
- Cooper LT Jr, Hare JM, Tazelaar HD et al. Usefulness of immunosuppression for giant cell myocarditis, Am J Cardiol, 2008;102:1535-1539
- Cooper LT Jr, Berry GJ, Shabetai R, Idiopathic giant-cell myocarditis — natural history and treatment, N Engl J Med, 1997;336:1860-1866
- Jani SM, Nallamothu BK, Cooper LT, Smith A, Fazel R, Beating, fast and slow, N Engl J Med, 2017;377:72-78
- Bang V, Ganatra S, Shah SP et al. Management of patients with giant cell myocarditis: JACC review topic of the week, J Am Coll Cardio, 2021;77:1122-1134
- Kandolin R, Lehtonen J, Salmenkivi K, Räisänen-Sokolowski A, Lommi J, Kupari M, Diagnosis, treatment, and outcome of giant-cell myocarditis in the era of combined immunosuppression, Circ Heart Fail, 2013;6:15-22
- Shields RC, Tazelaar HD, Berry GJ, Cooper Jr LT. The role of right ventricular endomyocardial biopsy for idiopathic giant cell myocarditis, J Card Fail, 2002;8:74-78
- Kadkhodayan A, Chareonthaitawee P, Raman SV, Cooper LT, Imaging of inflammation in unexplained cardiomyopathy, JACC Cardiovasc Imaging, 2016;9:603-617
- Gilotra NA, Minkove N, Bennett MK et al. Lack of relationship between serum cardiac troponin i level and giant cell myocarditis diagnosis and outcomes, J Card Fail, 2016;22:583-585
- Maleszewski JJ, Orellana VM, Hodge DO, Kuhl U, Schultheiss H-P, Cooper LT, Long-term risk of recurrence, morbidity and mortality in giant cell myocarditis, Am J Cardiol, 2015;115:1733-1738
- Ekstrom K, Lehtonen J, Kandolin R, Raisanen-Sokolowski A, Salmenkivi K, Kupari M, Incidence, risk factors, and outcome of life-threatening ventricular arrhythmias in giant cell myocarditis, Circ Arrhythm Electrophysiol, 2016;9:e004559
