Syndrome hypernycthéméral
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Le syndrome hypernycthéméral, également appelé syndrome libre-cours ou "rythme différent de 24 heures" est un trouble du sommeil faisant partie des troubles du rythme circadien. Il est lié à une absence de synchronisation du rythme circadien endogène normal (qui est environ de 25h) avec les donneurs de temps, appelés synchroniseurs (lumière, activité physique, sociale). Chez les sujets normaux, le rythme physiologique de 25 heures est resynchronisé en permanence sur 24 heures grâce à ces donneurs de temps. Les sujets ont un rythme veille-sommeil (ainsi que certains autres rythmes circadiens) plus grand de 1 à 2 heures.
Épidémiologie[modifier | modifier le code]
Syndrome rare dont l’incidence n’est pas bien décrite.
Diagnostic[modifier | modifier le code]
Aspects cliniques[modifier | modifier le code]
On observe de façon chronique un décalage journalier de la période de sommeil de 1 à 2 heures. Selon la période dans laquelle on rencontre le sujet, il peut présenter des manifestations en rapport avec un syndrome d'avance de phase du sommeil, un syndrome de retard de phase du sommeil ou une absence de manifestations si le rythme coïncide à ce moment avec un rythme social normal. Le rythme veille-sommeil s’inscrit dans une période de 25 heures ou plus.
Examens complémentaires[modifier | modifier le code]
En plus des bilans réalisés dans le syndrome de retard de phase du sommeil (Agenda du sommeil, actimétrie, dosage de la mélatonine salivaire, polysomnographie), une évaluation psychiatrique semble nécessaire ainsi qu’un bilan neurologique complet avec des examens d’imagerie si une lésion suprachiasmatique est suspectée.
Physiopathologie[modifier | modifier le code]
Plusieurs facteurs peuvent être retrouvés dans la genèse et l’entretien de ce syndrome.
La cécité[modifier | modifier le code]
La cécité entraîne une disparition de ce synchroniseur essentiel du rythme circadien. Cependant l’ensemble des aveugles ne présente pas de syndrome hypernycthéméral. 50 à 85 % des aveugles gardent des structures anatomiques sensibles à la lumière intactes et ne sont pas sujets à un syndrome libre-cours.
Origine lésionnelle[modifier | modifier le code]
Lésions traumatiques ou tumorales de la région suprachiasmatique (localisation de l’horloge interne).
Facteurs génétiques[modifier | modifier le code]
Un polymorphisme d’un gène codant la mélatonine semble également être à l’origine d’une prédisposition à ce syndrome. Enfin une période endogène anormalement longue (de plus de 25 heures) chez certains sujets rendrait impossible la synchronisation avec les donneurs de temps.
Troubles du développement[modifier | modifier le code]
Ce syndrome est plus courant chez les personnes présentant des troubles du spectre de l'autisme (TSA), à priori dus à un développement altéré des zones cérébrales liées au rythme circadien[1].
Traitement[modifier | modifier le code]
Les résultats des traitements thérapeutiques sont en général très décevants.
On peut proposer d’imposer de façon plus rigide les donneurs de temps qui peuvent permettre une resynchronisation. La luminothérapie peut également être proposée (un schéma de 2 heures au lever avec une avance de 30 minutes par jour). La mélatonine peut également être essayée, ainsi que la vitamine B12.
Notes et références[modifier | modifier le code]
- (en-US) « Non-24-Hour Sleep-Wake Disorder », sur NORD (National Organization for Rare Disorders) (consulté le )
